علائم و علل کم خونی سلول داسی شکل

کم خونی سلول داسی شکل، یک فرم ارثی از کم خونی یا آنمی است(وضعیتی که گلبول های قرمز خون برای رساندن اکسیژن وافی به سلول های بدن شما به اندازه کافی وجود ندارند).
به طور معمول، گلبول های قرمز انعطاف پذیر و دایروی شکل هستند، و به راحتی در داخل رگ های خونی حرکت می کنند. در کم خونی سلول داسی شکل ، گلبول های قرمز به حالتی سفت و سخت و چسبنده تبدیل می شوند و شکلی مانند داس و یا هلال ماه را ایجاد می کنند. این سلول ها با شکل نامنظم، می توانند در رگ های خونی کوچک گیر کرده و در نتیجه جریان خون و اکسیژن را به قسمت های مختلف بدن دچار قطعی یا اختلال نمایند.
برای اکثر افراد مبتلا به کم خونی سلول داسی شکل هیچ نوع درمانی وجود ندارد. اما در عین حال انجام اقدامات درمانی می تواند درد را تسکین داده و به جلوگیری از مشکلات مرتبط با این بیماری کمک کنند.

علائم و علل کم خونی سلول داسی شکل

علائم

علائم بیماری کم خونی سلول داسی شکل از فردی به فرد دیگر متفاوت بوده و همچنین در طول زمان تغییر می کنند و عبارتند از:

  • کم خونی. گلبول های قرمز داسی شکل به راحتی تجزیه شده و می میرند، ولذا بدن شما را با کمبود گلبول های قرمز خون مواجه می کنند. گلبول های قرمز خون معمولا حدود 120 روز قبل از اینکه جایگزین شوند، زندگی می کنند. اما گلبول های داسی شکل معمولا در عرض10 الی20 روز می میرند، و در نتیجه بدن را با کمبود گلبول های قرمز خون مواجه می کنند (آنمی).

بدون وجود گلبول های قرمز خون کافی، بدن شما نمی تواند اکسیژن کافی را برای اینکه احساس سرحالی بکند را دریافت نموده و لذا احساس خستگی پیش می آید.

  • قسمت های درد.وجود قسمت های درد دوره ای که تحت عنوان بحران شناخته می شوند، یکی از علائم مهم کم خونی سلول های داسی شکل است. حالت درد زمانی ایجاد می شود که سلول های قرمز داسی شکل، عبور خون از طریق رگ های خونی کوچک به قفسه سینه، شکم و مفاصل شما را دچار وقفه می کنند. درد در استخوان ها نیز ممکن است که رخ دهد.

 شدت درد متفاوت بوده  و می تواند چند ساعت تا چند هفته طول بکشد. برخی افراد فقط چند قسمت دوره ای درد دارند. در مقابل برخی دیگر چندین بحران در طی سال را تجربه می نمایند. اگر یک بحران به اندازه کافی شدید باشد، ممکن است که نیاز به بستری شدن داشته باشید.

همچنین برخی از نوجوانان و بزرگسالان مبتلا به کم خونی سلول داسی شکل، دردهای مزمنی دارند که می تواند بدلیل آسیب های استخوانی و مفصلی، زخم ها و سایر علل ایجاد شود.

 

علائم و علل کم خونی سلول داسی شکل

  • تورم دردناك دست و پا. این تورم بدلیل حضور گلبول قرمز داسی شکل است که جریان خون به دست ها و پا ها را مختل  می کنند.
  • عفونت های مکرر. گلبول قرمز داسی شکل می توانند به یک عضوی از بدن که علیه عفونت ها مبارزه می کند(طحال)،آسیب برسانند. پزشکان معمولا برای نوزادان و کودکان مبتلا به عارضه کم خونی ناشی از گلبول های داسی شکل، انجام واکسیناسیون و استفاده از آنتی بیوتیک ها را برای جلوگیری از بروز عفونت های خطرناک مانند پنومونی، تجویز می نمایند.
  • تاخیردر رشد. گلبول های قرمز خون ، اکسیژن و مواد مغذی مورد نیاز برای رشد بدن شما را فراهم می نمایند. کمبود گلبول های قرمز سالم می تواند رشد در نوزادان و کودکان را کاهش دهد و بلوغ در نوجوانان را به تاخیر اندازد.
  • مشکلات بینایی. رگ های خونی کوچکی که خون رسانی چشم های شما را تامین می کنند، ممکن است با گلبول های قرمز داسی شکل مسدود شوند. این موضوع می تواند به شبکیه چشم آسیب برساند(بخشی از چشم که تصاویر بصری را پردازش می کند، و لذا منجر به مشکلات بینایی می شود).

علائم و علل کم خونی سلول داسی شکل

چه موقع بایستی به پزشک مراجعه نمود؟

اگرچه کم خونی ناشی از گلبول های قرمز داسی شکل معمولا در دوره نوزادی و یا کودکی تشخیص داده می شود، ولی در هر صورت اگر شما و یا فرزندتان هر کدام از مشکلات و موارد زیر را تجربه نمودید، به پزشک و یا به مراقبت های پزشکی اورژانسی مراجعه کنید:

  • دوره های درد شدید غیر قابل توضیح ، مانند درد در شکم، قفسه سینه، استخوان ها و یا مفاصل.
  • تورم در دست ها و یا پا ها.
  • تورم شکم، به خصوص اگر ناحیه تحت ملامسه قرار بگیرد.
  • تب. در افراد مبتلا به کم خونی سلولهای داسی شکل، خطر ابتلا به عفونت افزایش می یابد و تب می تواند اولین نشانه عفونت باشد.
  • رنگ پریدگی در پوست و یا بیخ ناخن.
  • زرد رنگ شدن پوست و یا سفید رنگ شدن چشم ها.
  • علائم یا نشانه های سکته مغزی. اگر متوجه فلجی و یا ضعف در صورت، دست ها و یا پاها ، گیجی؛ مشکل در راه رفتن و یا صحبت کردن، مشکلات ناگهانی بینایی، بی حس شدن غیرقابل توضیح و یا یک سردرد گشتید، با شماره تلفن مرکر فوریت های پزشکی محلی، بلافاصله تماس بگیرید.

علائم و علل کم خونی سلول داسی شکل

علل

کم خونی سلول های خونی داسی شکل، ناشی از بروز جهش در ژنی است که به بدن شما دستور ساخت ماده قرمز رنگ و غنی از آهنی بنام هموگلوبین را می دهد که رنگ قرمز خون هم به خاطر وجود همین ماده است.هموگلوبین اجازه به گلبول های قرمز خون برای حمل اکسیژن از ریه ها به تمام قسمت های بدن شما را می دهد. در کم خونی سلول های خونی داسی شکل ، وجود هموگلوبین     غیر طبیعی سبب می شود که گلبول های قرمز به حالتی سخت، چسبنده و بدشکل تبدیل شوند.

ژن سلول داسی شکل از نسلی به نسلی دیگر منتقل می شود که به نام وراثت اتوزوم مغلوب شناخته می شود. این بدان معنی است که هم مادر و هم پدر، برای اینکه کودک آنان مبتلا به این بیماری شود، بایستی فرم معیوب ژن را انتقال دهند.

اگر تنها یک والد، ژن سلول داسی را به فرزند منتقل کند، این کودک دارای ویژگی سلول داسی شکل خواهد بود. با دارا بودن یک ژن هموگلوبین طبیعی و یک فرم معیوب از ژن، در افرادی که دارای ویژگی سلول داسی شکل هستند، هر دو نوع هموگلوبین، یعنی هموگلوبین طبیعی و هموگلوبین سلول داسی تشکیل می شود. خون این دسته افراد، ممکن است حاوی چندین سلول داسی شکل باشد اما معمولا علائمی ندارند. ولی به هر حال آنها حامل بیماری هستند، به این معنی که آنها می توانند ژن معیوب را به فرزندان خود منتقل کنند.

 

علائم و علل کم خونی سلول داسی شکل

عوامل خطر

برای تولد یک نوزاد مبتلا به کم خونی سلول داسی شکل، هر دو والدین بایستی ژن سلول داسی شکل را داشته باشند. در ایالات متحده، این بیماری اغلب مردم سیاه پوست را تحت تاثیر قرار می دهد.

عوارض جانبی

کم خونی سلول داسی شکل می تواند منجر به عوارض بسیاری از جمله موارد ذیل شود:

  • سکته مغزی. سکته مغزی ممکن است رخ دهد اگر سلول های داسی شکل جریان خون به قسمت مغز شما را دچار انسداد کنند. علائم سکته مغزی شامل تشنج، ضعف یا بی حسی دست ها و پا ها، مشکلات گفتاری ناگهانی و از دست دادن هوشیاری می باشد. اگر کودک شما از این علائم و نشانه ها برخوردار باشد، بلافاصله به پزشک مراجعه کنید. سکته مغزی می تواند مرگبار باشد.

علائم و علل کم خونی سلول داسی شکل

  • سندرم قفسه سینه حاد. عوارض جانبی تهدید کننده زندگی باعث ایجاد درد در ناحیه قفسه سینه، تب و دشواری تنفس می شوند. سندروم قفسه سینه حاد ممکن است ناشی از عفونت ریه و یا سلول های داسی شکل باشد که با مسدود کردن عروق خونی در ریه ها ایجاد می شود. ممکن است نیاز به درمان اورژانسی با آنتی بیوتیک ها و یا سایر اقدامات درمانی باشد.
  • افزایش فشار خون ریوی. افراد مبتلا به کم خونی سلولهای داسی شکل، ممکن است فشار خون بالا در ریه ها را تجربه کنند. این عوارض معمولا بر روی بزرگسالان و نه بر کودکان، تاثیر می گذارد. تنگی نفس و خستگی، علائم شایع این بیماری هستند که می تواند البته مرگبار نیز باشد.
  • آسیب اندام ها. سلول های داسی شکل که عبور و جریان خون از طریق رگهای خونی را بلاک می کنند، بلافاصله ارگان تحت تاثیر قرار گرفته را از خون و اکسیژن رسانی محروم می کنند. همچنین در کم خونی سلولهای داسی شکل ، خون بطور مزمن اکسیژن کمتری دارد. محروم ماندن مزمن از خون غنی از اکسیژن، می تواند به اعصاب و اندام های بدن شما از جمله کلیه ها، کبد و طحال آسیب برساند. آسیب به این اندام ها، می تواند مرگبار باشد.

علائم و علل کم خونی سلول داسی شکل

  • نابینایی. سلول های داسی شکل، می توانند عروق خونی کوچکی که خون رسانی چشم شما را تامین می کنند را مسدود نمایند. با گذشت زمان، این موضوع می تواند به بخشی از چشم که پردازش تصاویر بصری را انجام می دهد(شبکیه) آسیب برساند و منجر به نابینایی شود.

زخم های پا. کم خونی سلولهای داسی شکل می تواند باعث ایجاد زخم های باز که اولسر نامیده می شوند، بر روی پاها شود.

 

علائم و علل کم خونی سلول داسی شکل

  • سنگ های صفراوی. تجزیه گلبول های قرمز باعث تولید ماده ای به نام بیلی روبین می شود. سطح بالایی از بیلی روبین در بدن شما می تواند به ایجاد سنگ های صفراوی منجر شود.
  • پرایپیسم. مردان مبتلا به کم خونی سلولهای داسی شکل، ممکن است نعوظ دردناک و طولانی مدتی داشته باشند، وضعیتی که به آن پریاپیسم اطلاق می شود. همانطور که در سایر قسمت های بدن نیز اتفاق می افتد، سلول های داسی شکل می توانند رگ های خونی در آلت تناسلی را مسدود کنند. این مساله می تواند به آلت تناسلی صدمه بزند و منجر به بروز حالت ناتوانی جنسی شود.

 

علائم و علل کم خونی سلول داسی شکل

1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 Rating 0.00 (0 Votes)

مطالب مشابه

هتل آدم و حوا آنتالیا

تور کیش 3 شب و 4 روز

تور استانبول 2 شب و 3 روز ویژه شهریور 94

هتل و اسپای کلارک گرینز - ایرپورت ریزورت هند

دریافت تورهای لحظه آخری و نرخ ویژه از طریق تلگرام

آب و هوای مالزی

امتیاز کلی این مطلب (0)

0 از 5 ستاره
افزودن نظر